Sarcoamele de parti moi

Tumora de parti moi in treimea inferioara a coapsei. De remarcat hipervascularizatia si aspectul infiltrat al tegumentelor
Tumora de parti moi in treimea inferioara a coapsei. De remarcat hipervascularizatia si aspectul infiltrat al tegumentelor
Generalitati Sarcoamele de parti moi reprezinta tumori cu originea in tesuturile conjunctive (cele care leaga intre ele diferitele organe si structuri ale corpului uman: oase, cartilaje,  muschi, grasime, vase de sange, limfatice etc). Mai sunt denumite si tumori mezenchimale sau mezodermice. Ca sa intelegem de ce, trebuie sa stim ca in prima perioada de viata intrauterina embrionul uman este format din numai trei straturi celulare, trei foite distincte dispuse una peste alta. Foita de deasupra se numeste ectoderm – din ea se vor naste pielea si tot sistemul nervos;  foita de dedesubt se numeste endoderm – din ea se vor forma tubul digestiv, vezica urinara, plamanii  etc. Foita centrala se numeste mezoderm si da nastere celorlalte tesuturi – muschi, oase, aparat circulator etc. Din punct de vedere evolutiv, sarcoamele sunt tumori maligne – ele pot metastaza. Cu alte cuvinte, celulele pleaca din tumora de origine (tumora primara), scapa mecanismelor de aparare ale organismului si se fixeaza la distanta de punctul de plecare, unde vor da nastele altor tumori, numite tumori secundare sau metastaze. Din acest punct de vedere, sarcoamele de parti moi sunt considerate cancere ale tesuturilor moi, in sensul larg al cuvantului. Trebuie spus ca in sens strict, restrans, notiunea de cancer se refera la tumorile maligne cu origine in foita inferioara a embrionului. Multe dintre acestea determina deformarea organelor de origine, care par invadate de tumora, “stranse in cleste”, de unde si descrierea vechilor anatomisti (“cancer” inseamna crab in latina). Atat sarcoamele, cat si cancerele propriu-zise sunt reunite intr-o grupa mare de afectiuni botezate neoplazii (adica tesuturi nou aparute, nou formate). AspectRMN1
AspectRMN2
Aspect RMN al aceleiasi tumori. Se remarca delimitarea imprecisa fata de tesuturile vecine si necroza centrala. Examen anatomopatologic postoperator: tumora cu celule gigante a tesuturilor moi (GCT-ST)
Tipuri de sarcoame Sarcoamele osului (osteosarcomul – cu origine in celulele osoase, si condrosarcomul – cu origine in cartilaje) au proprietati diferite si din acest motiv sunt de tratate ca o entitate separata. Celelalte sarcoame formeaza o grupa foarte pestrita de tumori, fiind denumite “la gramada” sarcoame ale tesuturilor moi. Pentru ca se pot naste dintr-o multitudine de tesuturi, sarcoamele de parti moi difera mult intre ele. In functie de celulele de origine, aceste tumori maligne pot fi mai mult sau mai putin agresive, metastazeaza imediat sau, din contra, rarisim, raspund bine la tratament sau aproape deloc. Putem vorbi de: liposarcom (cu origine in celulele adipoase), dermatofibrosarcom (cu origine in celulele mezenchimale, conjunctive, din straturile profunde ale pielii), neurofibrosarcom (pleaca din celulele mezenchimale care inconjoara nervii si NU din neuronii propriu-zisi, care am vazut ca au alta origine), angiosarcom si limfangiosarcom (din vasele de sange, respectiv vasele limfatice), leiomiosarcom si rabdomiosarcom (din celulele musculare netede – “muschii” organelor interne, respectiv fibrele musculare striate, adica musculatura propriu-zisa), asa numita tumora cu celule gigante a tesuturilor moi (o forma atipica de sarcom) etc.
Tumora subcutanata la nivelul gambei. Examenul clinic direct nu evidentiaza elemente sugestive pentru malignitate, cu exceptia fixarii posterioare a tumorii.
Tumora subcutanata la nivelul gambei. Examenul clinic direct nu evidentiaza elemente sugestive pentru malignitate, cu exceptia fixarii posterioare a tumorii.
Cum se manifesta sarcoamele de parti moi? Sarcoamele de parti moi apar de regula ca o “carnotenie” crescuta anormal si relativ rapid sub piele (de aici si denumirea afectiunii – sarcos inseamna “carne” in limba greaca). Mai bine de jumatate se formeaza la nivelul membrelor. Sarcoamele capului si gatului sunt ceva mai rare. Pentru ca apar in mijlocul unor tesuturi moi, usor deformabile, ating de obicei dimensiuni mari inainte sa devina deranjante. De altfel, durerile sunt necaracteristice sarcoamelor si se manifesta numai dupa ce acestea ajung sa comprime un nerv. Desi sunt rare (cam 1 % din totalul neoplaziilor maligne la adult, respectiv una din 7-8 neoplazii maligne la copil), sarcoamele sunt de regula foarte agresive. De aceea, orice tumora, orice umflatura care creste rapid si nu doare, care nu se asociaza cu semne de inflamatie, trebuie investigata de urgenta, incepand printr-un control medical direct. Sunt semne de alarma suplimentare duritatea formatiunii, prezenta unei vascularizatii abundente la acest nivel, orice semn de invazie a tegumentelor care acopera tumora, fixitatea ei fata de tesuturile vecine. AspectRMN3 Cum se diagnosticheaza sarcoamele de parti moi? Cand sunt superficiale si accesibile examenului direct, consultul chirurgical capata importanta maxima, ridicand imediat suspiciunea prezentei unui sarcom. Aceasta suspiciune poate fi intarita prin cateva investigatii imagistice – in special ecografie de parti moi si RMN, eventual CT – care aduc informatii suplimentare despre existenta unei vascularizatii locale abundente, despre raporturile tumorii cu structurile vecine, ba chiar despre posibila origine a tumorii. Radiografia clasica are valoare mai redusa, ea fiind menita sa scoata din discutie originea osoasa a leziunii. Confirmarea existentei unui sarcom de parti moi se face exclusiv in urma examenului microscopic. Fragmentele trimise la examen microscopic se obtin fie prin prelevarea lor cu un ac special (punctie-biopsie), fie prin extirparea chirurgicala a unui fragment tumoral (biopsie chirurgicala), fie prin extirparea in totalitate a tumorii (excizie chirurgicala completa). In sarcoamele superficiale, cu localizare favorabila din punct de vedere chirurgical, excizia chirurgicala completa ca prim timp operator este de preferat, ori de cate ori este posibila, sub rezerva ca interventia initiala poate fi completata ulterior de alte procedee chirurgicale. Nu de putine ori este nevoie de procedee de chirurgie plastica, pentru a corecta defectul lasat dupa extirparea tumorii (aceasta se scoate impreuna cu o parte din tesuturile normale din jur). Pentru sarcoamele profunde sau in cele dificil de abordat chirurgical, se considera astazi ca punctia-biopsie percutanata, facuta in anumite conditii (sub ghidaj imagistic, prelevand suficient tesut pentru un examen histopatologic complet) aduce mai multe avantaje decat o excizie chirurgicala facuta in pripa sau incompleta.
AspectRMN4
Aspect RMN al aceleiasi tumori. Se remarca delimitarea imprecisa fata de tesuturile profunde, dar fara invadarea muschilor gambei. Examen anatomopatologic postoperator: liposarcom.
Tratamentul sarcoamelor de parti moi Ca in cazul tuturor neoplaziilor maligne, tratamentul sarcoamelor este multidisciplinar, implicand chirurgul, oncologul si radioterapeutul. Pentru ca multe dintre sarcoamele de parti moi raspund greu sau deloc la radioterapie si la chimioterapie, chirurgia ocupa adesea rolul principal. Din pacate, aceste tumori se caracterizeaza printr-o rata mare de recidiva, ceea ce inseamna ca reaparitia unor leziuni similare in acelasi loc sau in imediata vecinatate este relativ frecventa, de unde si necesitatea unor interventii chirurgicale seriate, succesive. O alta consecinta directa este nevoia unei supravegheri periodice minutioase, pentru a surprinde in stadii incipiente eventuala recidiva locala. Atunci cand este vorba de o tumora radiosensibila, iradierea locala poate scadea la minim acest risc. Cu toate ca sunt indeobste rezistente la chimioterapie, exista citostatice active si asupra acestor tumori.  Recent au fost introduse in practica substante cu efect specific, tintit, pe anumite tipuri de sarcoame. Este numai unul dintre motivele pentru care implicarea oncologului in tratamentul acestor leziuni este obligatoriu.

Distribuie pe:

Share on facebook
Facebook
Share on linkedin
LinkedIn
Share on twitter
Twitter
Share on whatsapp
WhatsApp

326 comentarii adaugate pentru articolul “Sarcoamele de parti moi

  1. Ionel Lupoaie says:

    Doamne ajuta!
    Am o fata de 17 ani, care a fost operata la vârsta de un an la genunchiul drept, având hemangiom limfatic (tumora benigna, în urma rezultatului biopsiei); care a recidivat, după o perioada de timp. In prezent, are o malformație la genunchi.
    După o examinare numita “Ultrasonografie părți moi” La Sp. Ponderas, din București, făcută de Dr. Elena-Dana Nedelcu, medic primar radiolog, i s-a pus următorul diagnostic:
    “malformaţii vasculare retroperitoneal, în teritoriul safenei mari dr, gambiere profunde dr.”

    Va rugam, în măsura în care puteți, sa ne dați un sfat.
    Mulțumesc.

    • Buliga Teodor says:

      Având în vedere benignitatea dovedita a primei tumori, cel mai probabil sunt tumori vascular benigne si celelalte. Nu cred ca se pune problema unei interventii chirurgicale in acest moment. Necesita însă monitorizare periodică- eco doppler, rmn cu substanta de contrast.

  2. Radu says:

    Buna ziua Dl. Doctor,
    Am 36 ani, si acum aprox. jumatate de an am descolerit absolut intamplator in zona mediana a coapsei drepte (mai pe partea din spate a coapsei) o formatiune sub piele, estimez la palpare ca ar avea aprox 2 cm, mobila, pare destul de tare si bine “delimitata”. Nu imi dau seama daca s-a marit in lunile de cand am descoperit-o, poate foarte putin. In general este nedureroasa, doar cand stau in sezut pe acel loc mai mult timp simt o foarte usoara durere locala. Initial nici nu am bagat-o in seama crezand ca e un lipom dar am mai citit pe net si am aflat de sarcoamele acestea de parti moi, care nici nu stiam ca exista. Acum sunt mega speriat si ma gandesc ca ar putea fi ceva grav.
    Imi puteti va rog spune o parere? Credeti ca ar putea fi ceva grav? Necesita sa merg de urgenta la medic?
    Va multumesc.

    • Buliga Teodor says:

      Imposibil de spus de la distanta. Trebuie să ajungeți la medic pt consult direct. Puteti face eventual o ecografir de parti moi

  3. Ionut says:

    Buna seara,va scriem aceste randuri fiind interesati de opinia d-voastra cu privire la un diagnostic destul de rar si agresiv.Cumnatul meu 44 ani a fost diagnosticat cu (posibil angiosarcom) cu determinari osoase in decembrie 2018,am facut 7 sedinte de chimio,continuind cu investigati(CT,anlize ale sangelui trimise in Germania-Austria -America)….am continuat cu Pazopanib timp de 2 luni,am ajuns la transfuzi pentru continuarea unui tip de tratament cu chimio pentru mentinere…..dar nu raspunde sub nicio forma,tumoarea avanseaza in mod accelerat,a cuprins gura,gatul urechea.Din partea domnului dr.curant sanse nu mai sunt.
    Cautam o solutie,nu stim unde sa mai incercam,unde sa mai scriem si cui sa ne mai plangem.In speranta ca ne puteti ajuta va multumim anticipat.
    Cu stima

  4. bogdan says:

    buna ziua,
    rezultatul biopsiei mamei mele (70 de ani) spune asa:
    Ex microscopic: Proliferare tumorala alcatuita din celule fusiforme dar si epiteloide, cu pleomorfism si atipii (scor 3) cu 32 mitoze/10HPF in hot spot (scor 3), unele atipice, cu zone de necroza de aprox 40% (scor1)
    concluzii: aspectul histologic pledeaza pentru sarcom pleomorf nediferentiat grad 3 (diferentiere scor 3, mitoze scor 3, necroza scor 1)
    va rug frumos, din suflet pana ajungem la dr sa faceti un pic de lumina referitor la diagnistic. multumesc

    • Buliga Teodor says:

      Bogdan : este o tumora f agresivă, al cărei tratament preferențial e chirurgical. Totul depinde acum de extensie si localizare

  5. ELENA says:

    Buna ziua, acum doi ani am fost diagnosticata cu o tumoare Fibromatosa desmoide abdominala partea dreapta agresiva. Diagnisticul mi-a fost facut in Italia, de cateva luni m-am intors in Romania, dar as avea nevoie de o indrumare specialistica pentru a putea detine un tratament si a putea tine in evidenta tumoarea. va multumesc

    • Buliga Teodor says:

      Elena: este vorba despre o tumora foarte agresivă local, cu risc imens de recidiva. Va trebui să găsiți un medic chirurg in zona dvs de domiciliu, la care să duceți tot dosarul medical si care va va examina periodic, recomandandu-va investigațiile necesare.

  6. Samoilescu Simona says:

    Buna ziua ,am fost diagnosticata dupa o operatie cu sarcom sinovial G2 despre care mi s-a spus la ct ca este himangiom .localizara este pe coapsa stanga ,a venit biopsia si oncologul a spus sa asteptam rezultatul imunihistochimic ,a trecut ceva timp intre operatie si aflarea rezultatelor ,am fost la acel oncolog si a spus ca este bine ca o sa trebuiasca sa fac doar cateva sedinte de radioterapie ,am mai cerut si alte pareri care nu au fost de acord cu acest lucru.Eu sunt din constanta ,si am plecat la bucuresti pentru o alta parere ,acolo mi s-a spus ca trebuie sa fac 30 sedinte de radioterapie si apoi chimioterapie tinand cont de rata de proliferare peste 45% ,am fost la alt oncolog in constanta care mi-a spus acelasi lucru ,si am facut 30 sedinte de radioterapie,am terminat pe 2 .07.2019 ,acum ocologul imi spune ca ramane la latitudinea mea daca fac chimioterapie sau nu tinan cont ca tratamentul este foarte agresiv,si nu stiu ce sa fac .tumoarea a avut 6 cm eu am 45 de ani ,Va multumesc

    • Dr. Teodor Buliga says:

      Simona: decizia tratamentului complementar NU apartine chirurgului, ci oncologului (chimioterapie) si medicului radioterapeut (radioterapie) si se ia in functie de niste criterii pe care in cazul dvs eu nu le cunosc. Avand in vedere varsta dvs, agresivitatea acestor tumori, studiile recente care arata un oarecare beneficiu al chimioterapiei, va sfatuiesc sa-i ascultati sfatul.

  7. fanica says:

    buna dimineata
    d-nu doctor ,avem o ruda cu urmatorul diagnostic formatiune tumorala de aripa iliaca stg
    ex RMN cu substata de contrast a bazinului evidentiaza leziune osteolitica situata la nivelul aripii iliace stg si acetabular stg cu diametre axiale 96/50mm si diametrul craniocaudal de 110 mm ce invadeaza muschiul iliopoas stg si muschii fesieri mic si mijlociu stg ,leziunea invadeaza minim aripa sacrata stg la nivelul versantului articulat ?(segment cu lungimea de 13 mm),modificari de semnal la nivelul portiunii inferioare a muschilor paravertrebrali stg ,modificari inflamatorii/minima invadare tumorala la acest nivel ,fara modificari la nivelul capului femural stg si la nivel articulatiilor sacroiliaca dr coxofemurala dr
    pe secventele sagitale T2 se evidentiaza ganglioni posibil invadati cu diam 12,7/5,4 mm situati in dreptul corpilor vertrebrali l 4 si l 5
    ex la parafina
    fragment tisular cu diametrul de 1 cmculoare albicios cenusie,consistenta elastica
    diagnostic histopatologic histiocitom malign cu grad inalt de malignitate (sarcom nediferentiat pleomorfic su grad inalt de malignitate)
    ex imunohistochimic viemina pozitiv difuza in celula tumorala ,EMA slab pozitiv zonal in celule tumorale ,TLE1 pozitiv zonal in celule tumorale ,CD34 pozitiv in vase si negativ in celule tumorale ,actina slab pozitiv zonal in celule tumorale,desmina pozitiv in fibre musculare striate si negativ in celule tumorale ,S100 pozitiv in adipocite si negativ in celule tumorale ,KI67 pozitiv aprox 75%in celule tumorale
    concluzie prolifeare tumorala maligna de tip sarcom sinoival slab diferentiat
    Medicii care au vazut-o i -au spus ca nu este operabila ,este atat de grav ?Ce parere aveti dumneavoastra ?
    A urmat 2 sedinte de chimioterapie din data de 22,5,2019 ,dar a fost foarte slabita si i s-a facut rau in drum spre spital ,unde trebuia sa mearga pentru a 3 a sedinta de chimio ,a fost dusa cu salvarea la un alt spital ,unde i s-a pus o perfuzie pentru hidratare ,medicul ,la care face chimio i-a spus ca se poate continua chimio dupa data de 7,06,2019,plus ca i s-a COMUNICAT FAMILIEI CA NU ARE NICI O SANSA DE VIATA ,dumneavoastra ce parere aveti ,atat de agresiv este acest tip de cancer ,incat sa nu aiba nici o sansa ? Care credeti ca ar fi sansele ei ?Are 51 de ani si durerea s-a instalat in luna ianuare anul acesta
    Multumim pentru indemnuri si sfaturi

    • Dr. Teodor Buliga says:

      fanica: cred ca am raspuns si pe mail, dvs sau unei rude; din pacate, este un cancer (in sensul larg al cuvantului) extrem de agresiv, iar localizarea este nefavorabila unei excizii complete, cu viza de vindecare. Imi pare rau. Bafta!

  8. Năstase Doru says:

    Bună ziua! Trimit rmn ul unei rude dacă ne puteți ajuta cu o părere.
    Voluminoasa formațiune tumorala la nivelul regiunii fesier drepte cu diametrele axiale 8.5/6cm și diametrul cranio caudal de 8.3 cm, pediculata ce prezinta:
    -un pedicul osos scurt dispus la extremitatea anterioara și craniala a formațiunii cu baza de implantare la nivelul fetei laterale a aripii iliace drepte ce prezinta corticala și spongioasa ce se continua cu cele ale aripii iliace cu grosime de 18mm și lungime de 15 mm
    -o porțiune libera Voluminoasa cu contur net policiclic extinsa în grosimea mușchilor fesieri structura neomogena cu calificări în interior priza de contrast doar la periferie și la nivelul unor seturi interne fără restricție de difuzie
    -în adiacenta pedicul ului se evidențiază o formațiune pseudonodulara cu diametrele 14/9mm cu restricție de difuzie( activitate celulara crescuta /focar de malignizare?)
    Concluzii:
    Aspect irm sugestiv pentru osteocondrom iliofesier drept.
    Mic focar intratumoral cu restricție de difuzie, suspect de malignizare.
    Fără adenopatii sau determinări secundare vizibile irm în etajul pelvin.
    Femeie 30 ani.
    Va mulțumesc!

    • Dr. Teodor Buliga says:

      Doru: aspectul nu este deloc fericit, dar asta nu inseamna nimic pana la obtinerea rezultatului histopatologic. Este necesara de urgenta prelevarea de material ptr acesta. Situatia trebuie evaluata de un ortoped, eventual impreuna cu un chirurg generalist daca acesta considera necesar. Daca nu se poate scoate din prima formatiunea, poate ca mai corect este prelevarea unui mic fragment bioptic prin punctie (ghidata eco sau CT), ptr a avea un diagnostic cert si a stabili ce tratamente adjuvante trebuie facute. Eu unul m-as grabi… BAfta!

  9. Năstase Doru says:

    Bună ziua! Trimit rmn ul unei rude dacă ne puteți ajuta cu o părere.
    Voluminoasa formațiune tumorala la nivelul regiunii fesier drepte cu diametrele axiale 8.5/6cm și diametrul cranio caudal de 8.3 cm, pediculata ce prezinta:
    -un pedicul osos scurt dispus la extremitatea anterioara și craniala a formațiunii cu baza de implantare la nivelul fetei laterale a aripii iliace drepte

  10. stan ionela says:

    Bună seara am fost diagnosticat cu fibromatoza desmoida mușchiul drept.la analize biopsiei mi-a iesit .Beta catenin poziti citoplasmatic difuz in celulele tumorale.cu pozitivitate nucleară în foarte rare celule tu morale izolate.Muscel actin pozitiv membranar difuz in celulele tu morale.Ema negativ in celulele tumorale pozitiv in perinerv.S 100 negativ pozitiv in adiocite.Ki67 pozitiv nuclear zonal in aproximativ 5 la sută.întrebarea mea este daca e cancer bening sau maling?

    • Dr. Teodor Buliga says:

      Ionela: cancerul este prin definitie malign. In cazul dvs este vorba despre o afectiune rara, o leziune putin mai speciala: este considerata o tumora cu foarte mare risc de recidiva, similar fibrosarcoamelor (tumori maligne agresive), dar care spre deosebire de acestea nu metastazeaza.

  11. Năstase Doru says:

    În prezent sunt în lucru aceste teste imunohistochimice și mdm2 Fish. S-a prezentat la operație cu recomandare excizie chist sinovial dar se pare ca nu a fost asa. Problema e ca după operație (5 săptămâni) se simte ceva dur în zona altfel decât la cealaltă mana. E posibil sa fi rămas țesut osos deși MEdicul ne a asigurat ca a fost extirpat în totalitate?Ce e de făcut după ce se stabilește unde a avut originea? Radiografia la 2 săptămâni după operație a fost normala. Menționez ca înainte de operație nu au fost făcute investigatii. Va mulțumim pentru răspunsuri!

    • Dr. Teodor Buliga says:

      Doru:duritatea postoperatorie poate fi data de tesutul cicatriceal, fibros, fara ca asta sa implice neaparat tesutul restant. La fel de adevarat, in astfel de cazuri recidiva locala poate aparea chiar si in prezenta unei rezectii complete.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *